硬膜動静脈廔

硬膜動静脈瘻とは?

脳は、3層の膜に覆われて頭蓋骨の中に入っています。一番外側(頭蓋骨のすぐ内側)の膜である硬膜は、固有の動脈と静脈を持っています。硬膜動静脈瘻は、硬膜の動脈と静脈(洞)が交通して、動脈の血液が直接静脈に注ぎ込んでしまう病気です。硬膜動静脈瘻は稀に生まれつき存在していて子供に発症することもありますが、ほとんどは生まれてから何らかのきっかけで形成され、成人以降に発症します。硬膜動静脈瘻は原因不明のことも多いですが、外傷、感染、手術などに関連して形成されるものもあります。日本では年間に300〜400人しか発症しない珍しい病気です。硬膜は背骨の中にある脊髄という組織のまわりにも存在しており、非常に稀ではありますが、脊髄に発生することもあります。

硬膜動静脈瘻の症状は、その発生部位と流れる血液の量や方向によって異なります。例えば、「シュッシュッ」「ザーザー」「ザクッザクッ」など、まさに心臓の鼓動に同期した拍動性の耳鳴り症状で、耳鼻科から紹介されることがあります。また、眼球が突出したり、眼球結膜が充血したり、ものが見えにくいなどの症状で、眼科から紹介されることもあります。病状が進行し、静脈がつまったり狭くなったりしていると、血液の逆流現象が生じて、脳の循環障害が起こります。こうなってしまうと、意識障害、痙攣、麻痺、言語障害、高次機能障害、認知症などの症状が起こり、ひどい場合には、脳内出血やくも膜下出血を発症します。脊髄に発生した場合、四肢の麻痺、しびれなどの脊髄症状が生じることもあります。珍しい病気であり、症状が多岐にわたるために、さまざまな医療機関を受診し、脳神経外科にたどり着くまでに1年以上を要したケースも稀ではありません。

治療

重篤な症状があったり、症状がなくても出血のリスクが高い場合などは、治療適応となります。治療方法には、血管内治療、開頭手術、放射線治療があります。最近では血管内治療の進歩により、ほとんどの患者さんを血管内治療のみで治せるようになってきました。細いカテーテルを使って、動脈と静脈が交通している部分を閉塞させることで治します。閉塞させるために使われる塞栓物質は、コイルと呼ばれる金属がよく使われますが、2018年より本邦でも認可された、非接着性の液体塞栓物質であるONYX(オニキス)の登場により、根治率が向上し、今までの血管内治療では治療困難であった硬膜動静脈瘻が治療可能となっています。ONYXは承認された医師しか使用できないため、静岡県内ではまだ数施設でしかこの治療を行うことはできませんが、当院ではONYXでの多くの治療実績を有しています。外科治療と放射線治療は、血管内治療単独では根治できない場合に考慮される治療法です。

オニキス実施医プログラム認定証

Onyx(オニキス)実施医プログラム認定証

左からオニキス18、オニキス34、DMSO

左からOnyx18、Onyx34、DMSO

複視、目の充血で発症した硬膜動静脈瘻に対する塞栓術
硬膜動静脈瘻(左)に対して、コイル塞栓術を施行し(中)、閉塞した(右)

硬膜動静脈瘻(左△)に対して、コイル塞栓術を施行し(中)、閉塞した(右)。

この病気の治療は、他の血管内治療と比べとても長い時間がかかります。血管の膨大なネットワークの中から動脈と静脈の交通路を探し出す作業は、たとえるなら雨漏りの痕跡をたどって屋根裏にある針穴を探すようなもので、大変な根気が必要です。ひとつの穴を塞ぐと、これまで見えていなかった別の部分から水が漏れ出るようなこともあります。頭頚部の血管の詳細な知識と、あらゆるカテーテルの技術を駆使して立ち向かわなければならない、とても難解な病気と言えます。

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更新日:2022年03月01日